Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Primaire* scleroserende cholangitis (PSC) is een ziekte van de lever en galgangen. PSC kan op alle leeftijden ontstaan. Bij de meeste mensen wordt het ontdekt als ze rond de leeftijd van 40 jaar zijn, maar bij een heel klein groepje kinderen ontstaat het al vanaf de leeftijd van 1 jaar.

^{*Ook 'Primair' wordt gebruikt.}

De aandoening is niet te genezen. Wel zijn er behandelingen voor de klachten die u er van kunt ondervinden.

Bij PSC raken de galgangen ontstoken. Deze ontsteking noemt men cholangitis. Het lichaam reageert hierop door littekenweefsel te maken. Als er eenmaal littekens zijn, krimpen deze in en worden ze hard. Dit proces heet sclerosering.

In de loop van de tijd ontstaan er steeds meer scleroserende littekens. Hierdoor worden de galgangen op diverse plaatsen steeds nauwer. Het galvocht kan dan niet meer vrij doorstromen naar de galblaas. Deze ophoping of gal-stilstand noemt men cholestase. 

Ook kan het opgehoopte galvocht lekken naar de omliggende levercellen. Het beschadigen of afsterven van deze cellen laat ook littekens achter. Als deze vervolgens verharden en inkrimpen, spreekt men van levercirrose. Als de lever helemaal niet meer kan werken door de beschadigingen is er sprake van leverfalen.

De P van primair betekent dat de aandoening op zichzelf staat, en dat de klachten niet veroorzaakt worden door een andere aandoening of ‘iets van buitenaf’ zoals bijvoorbeeld een virus, een infectie of een trauma.

Het beloop van PSC is zeer verschillend. In het begin ervaren de meeste mensen met PSC nog weinig tot milde klachten. Welke kenmerken en klachten een persoon ervaart door PSC hangt onder andere af van de leeftijd waarop de aandoening ontstaat, en van de ernst van de aandoening.

Zie voor de kenmerken van PSC de patiënteninformatie die hoort bij de kwaliteitsstandaard PSC.

Het afweersysteem en darmontstekingen

Gemiddeld 7 van de 10 volwassenen met PSC, hebben ook last van chronische darmziekten met ontstekingen. Bij kinderen komt het zelfs bij 9 van de 10 voor. Deze aandoeningen heten chronische inflammatoire darmziekten.
Voorbeelden zijn Colitis Ulcerosa en de ziekte van Crohn. In het Engels noemen we dit inflammatory bowel disease; daarom wordt het afgekort als IBD.

Beloop: Wat kan u op den duur verwachten?

Er zijn op dit moment geen behandelingen om PSC helemaal te genezen. Wel zijn er behandelingen om de klachten te verminderen.

Zie de patiënteninformatie die hoort bij de kwaliteitsstandaard PSC voor het beloop en wat u kan verwachten. 

Video

MDL-artsen en onderzoekers uit het AMC hebben in samenwerking met patiëntenorganisatie PSC Patients Seeking a Cure onderstaande informatie video gemaakt. In deze video wordt onder andere informatie gegeven over de galwegen, PSC, behandeling en wetenschappelijk onderzoek.

De video is gemaakt ontwikkeld door MDL-artsen en onderzoekers uit het AMC in samenwerking met patiëntenorganisatie PSC Patients Seeking a Cure.

Huisartsenbrochure

Patiëntenorganisatie PSC Patients Europe heeft in samenwerking met een aantal artsen een brochure opgesteld voor huisartsen met informatie over PSC. Deze kunt u aan uw huisarts of bedrijfsarts overhandigen. De brochure is er digitaal of in PDF.