Wat is de behandeling van kinderen met PSC?

  • Kinderen met PSC of PSC met tekenen van AIH staan onder begeleiding van een kinder-MDL-arts/hepatoloog. Zij worden minimaal 1 keer per jaar door de hepatoloog of kinder-mdl-arts gezien.
  • Over het gebruik van UDCA bij kinderen zijn onvoldoende gegevens beschikbaar om uitspraken te doen over dosering en gebruik.
    UDCA wordt ook bij kinderen door specialisten met expertise voorgeschreven. Bij kinderen mag de dosering UDCA van 20 mg/kg/dag niet worden overschreden.
  • Kinderen met chronische cholestase hebben een verhoogde kans op hepatische osteodystrofie. Hiervoor kan suppletie met vitamine A, D, E en K in combinatie met calcium ingesteld worden, op geleide van regelmatige bloedanalyses. 
  • Bij kinderen die PSC met tekenen van AIH worden corticosteroïden (in afbouw) en immuunmodulatoren aanbevolen en anti-inflammatoire middelen kunnen worden overwogen. 
  • Bij ernstige leverschade biedt levertransplantatie de enige oplossing.
  • Bij meisjes met PSC kan soms de menstruatie uitblijven; als er menstruatiestoornissen zijn, is het aanbevolen te verwijzen  naar de gynaecoloog.
  • Verwijsindicaties voor kinderen met PSC naar een levertransplantatiecentrum zijn:
    • levensbedreigende portale hypertensie
    • chronisch leverfalen, die acuut verergert
    • onbehandelbare jeuk
    • progressieve invaliderende vermoeidheid
    • ernstige cirrose
    • recidiverende cholangitis
    • gestoorde eiwitsynthese
    • gestoorde detoxificatie
    • slechte groei (of pubertas tarda)
    • kinderen moeten uiterlijk rond het 15e levensjaar voor een evaluatie naar een levertransplantatiecentrum verwezen worden om genoeg tijd te hebben voor een screening, als patiënten voor hun 16e verjaardag op de eurotransplantwachtlijst worden geplaatst komen ze in aanmerking voor (extra) kinderpunten

Collegiaal consult

Mogelijk heeft u als zorgverlener behoefte aan een collegiaal consult over uw patiënt met (vermoedelijk) PSC. U kunt hiervoor contact opnemen met het expertisecentrum PSC.

Meer informatie over collegiaal consult