Welke behandelingen zijn geschikt voor mensen met PSC?
Er is (nog) geen curatieve behandeling voor PSC.
De behandeling is gericht op:
-
- Het verminderen van de klachten
- Het verbeteren van de kwaliteit van leven.
- Het zo goed mogelijk om gaan met de beperkingen die als gevolg van PSC zijn ontstaan.
- Het alert zijn op infecties en zo veel mogelijk preventieve maatregelen nemen ter voorkomen van infecties.
Medicatie:
- UDCA - Door het beperkte aantal data kan nog geen specifieke aanbeveling gedaan worden voor het algemeen gebruik van UDCA bij PSC.
Voor UDCA is tot dusver moeilijk aan te tonen dat het een disease modifying medicament is. Desondanks zal UDCA regelmatig voorgeschreven worden.
Als behandeling met ursodeoxycholzuur (UDCA) wordt gegeven, wordt een dosering van 15-20 mg/kg/d ursodeoxycholzuur (UDCA) aanbevolen. Hogere doseringen van 30 mg/kg/d worden momenteel afgeraden, omdat er geen voordeel en mogelijk zelfs een averechts effect te verwachten valt. - Corticosteroïden - Corticosteroïden en andere immunosuppressiva zijn niet geïndiceerd voor de behandeling van PSC bij volwassenen, tenzij er bewijs is voor PSC met bijvoorbeeld tekenen van AIH.
- Antibiotica - Patiënten die immunosuppressiva gebruiken voor hun IBD kunnen daardoor gevoeliger zijn voor infecties; zij hebben soms vaker antibiotica nodig hebben. Niet alle antibiotica zijn goed voor de lever. Zie https://www.geneesmiddelenbijlevercirrose.nl/zorgverleners
Dieet en lifestyle
Naast medicatie kunnen een dieet en lifestyle adviezen helpen om klachten te verminderen en de kwaliteit van leven zo goed mogelijk te houden.
Dilatatie van de galwegen
Bij het ontstaan van dominante galwegstructuren ((plotseling) optreden of verergeren van klachten met pruritis, icterus, vermoeidheid, koorts met koude rillingen en pijn in de rechterbovenbuik waarbij de klachten niet binnen enkele dagen verdwijnen) met significante cholestase kan dilatatie van de galwegen worden verricht. Een benadering van de stenose door middel van endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP) als acute interventie kan de drainage verbeteren.
Plaatsen van een stent
Wanneer bij een dominante galwegstrictuur met significante cholestase dilateren en biliaire drainage niet succesvol zijn, kan een stent geplaatst worden. Bij het plaatsen van een stent is antibiotica profylaxe aanbevolen.
Preventie
- patiënten met PSC krijgen preventief vaccinatie tegen hepatitis A en hepatitis B aangeboden. Deze vaccinatie kan door de huisarts gegeven worden.
- Patiënten met PSC krijgen voorlichting over voorzorgsmaatregelen, zoals het zorgvuldig/terughoudend zijn in wisselende intieme contacten (seksueel contact). Dit om extra secuur te zijn in het voorkomen van eventuele besmetting met hepatitis b of c of BRMO’s (bijzonder resistente micro-organismen) en bepaalde SOA’s.
Expertisecentrum/behandelcentrum met expertise
Het is aanbevolen dat een PSC-patiënt behandeld wordt door een door VWS erkend expertisecentrum voor PSC of bij een ander behandelcentrum met expertise, waarbij dit behandelcentrum bij voorkeur nauw samenwerkt met het expertisecentrum. Het door VWS erkende expertisecentrum voor PSC is het Amsterdam UMC locatie AMC- Center for immune-mediated and genetic cholestasis syndromes.
Ten aanzien van reumatologen: Gewrichtsklachten die geassocieerd zijn met PSC kunnen behandeld worden met sulfasalazine; de behandeling moet minimaal 8 tot 12 weken worden doorgezet totdat de medicatie werkt.
Ten aanzien van anesthesiologen: PSC-patiënten hebben meer sedativa nodig bij sedatie dan gezonde personen.
Levertransplantatie wordt overwogen bij PSC-patiënten:
-
- in een ver gevorderd stadium van PSC
- als de levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan met levertransplantatie
- met bewezen dysplasie van de cholangiocyten (galwegepitheel)
- bij steeds terugkerende bacteriële cholangitis
- ernstige progressieve invaliderende vermoeidheid en niet behandelbare jeuk
- met chronisch of acuut verergerd leverfalen
- bij ernstige cirrose
